GIST jejunal - uma causa rara de hemorragia gastrointestinal em doente com Neurofibromatose tipo 1
Autores
Sara Brito, Miguel Lino, Joana Magalhães, Ferreira Almeida, Marta Guimarães; Mário Nora
Resumo Introdução
A neurofibromatose tipo 1 é uma doença rara.Apesar de pouco comum, pode apresentar atingimento gastrointestinal, nomeadamente sob a forma de GISTs.
Resumo Métodos
Descrição de caso clínico com base no processo da utente.
Resumo Resultados
Homem de 66 anos, sem antecedentes relevantes e sem história prévia de EDA ou EDB.Recorreu à urgência por melenas e dor abdominal com 2 dias de evolução.Ao exame objetivo, a destacar múltiplos nódulos no corpo, manchas "café-au-lait" e melenas.Realizou EDA e EDB, sem identificação do foco hemorrágico.Solicitada videocápsula que mostrou provável lesão tumoral ulcerada no duodeno distal/jejuno.Durante o internamento, manteve abundantes perdas hemáticas que exigiram múltiplas transfusões de concentrado eritrocitário.Realizou AngioTC que revelou hemorragia ativa na transição de D3-D4 do duodeno ou jejuno proximal, não passível de embolização.Foi proposto para laparotomia exploradora urgente.No intra-operatório observaram-se múltiplas lesões nodulares dispersas ao longo do delgado, com presença de conteúdo hemático intraluminal localizado imediatamente após conglomerado de lesões exofíticas no jejuno proximal.Foi realizada enterectomia segmentar com anastomose primária.O pós-operatório decorreu favoravelmente.O exame histológico confirmou GIST com ulceração central com margens acometidas por outras microlesões.O doente foi proposto para Imatinib Paliativo.
Resumo Discussão
Os GISTs jejunais são uma entidade muito rara, sendo a hemorragia gastrointestinal a forma mais comum de apresentação.