Tumor rabdoide hepático - o desafio da raridade
Autores
Joana César, Inês Silva Moreira, Catarina Pato, Sofia Lopes, Fabiana Silva, Alberto Figueira, Carlos Miranda, Daniel Jordão, Luís Miranda
Resumo Introdução
O tumor rabdoide extrarrenal é raro, agressivo e de mau prognóstico. Tem origem mesenquimatosa ou epitelial indiferenciada, é imunohistoquimicamente semelhante ao tumor rabdoide renal, distinguindo-se pela localização extrarrenal.
Resumo Métodos
Caso clínico.
Resumo Resultados
Mulher de 79 anos recorre ao serviço de urgência por dor abdominal há 1 mês, com adinamia, palidez cutânea e vómitos. É internada para estudo de icterícia obstrutiva, tendo realizado TC-TAP e CPRM que revelaram uma lesão hepática no segmento 6 sugestiva de malignidade. Foi submetida a CPRE com colocação de prótese metálica autoexpansível com intuito hemostático devido a hemobilia e, posteriormente, a biópsia percutânea da lesão identificada que foi compatível com tumor rabdoide, sendo indicada resseção cirúrgica. Intraoperatoriamente, constatou-se uma nova lesão nos segmentos 2 e 3, procedendo-se a resseção não anatómica dos segmentos 2, 3 e 6 e colecistectomia por litíase vesicular. Após discussão multidisciplinar e ausência de benefício comprovado de quimioterapia adjuvante, optou-se por radioterapia sobre o leito tumoral e vigilância.
Resumo Discussão
A escassez de casos documentados de tumor rabdoide extrarrenal limita o conhecimento sobre o seu comportamento e a eficácia terapêutica. A abordagem atual baseia-se na resseção cirúrgica completa e vigilância rigorosa. A discussão multidisciplinar revela-se essencial para otimizar o prognóstico, frequentemente reservado.