Infiltração da árvore biliar na histiocitose de células de Langerhans - um diagnóstico raro enquanto se sobrevive a uma pancreatite necrotizante grave
Autores
Beatriz Madureira Ramos1, Maria João Ferreira1, Pedro Moutinho Ribeiro2, Francisco Mendes2, Débora Aveiro1, Jorge Pereira1 1 Serviço de Cirurgia Geral da ULS Viseu Dão-Lafões 2Serviço de Gastroenterologia ? ULS São João
Resumo Introdução
A histiocitose de células de langerhans (HCL) é uma neoplasia mieloide inflamatória rara, caracterizada pela infiltração tecidular de histiócitos. Tem uma apresentação clínica variável e inespecífica e o diagnóstico confirma-se por biópsia.
Resumo Métodos
Caso de uma mulher de 77 anos, com antecedentes de diabetes insípida, que recorreu ao serviço de urgência por icterícia e dor no hipocôndrio direito. A ecografia da urgência mostrou dilatação de vias biliares. A doente foi orientada para consulta de cirurgia. Realizou CPRM que identificou múltiplas estenoses da árvore biliar. Foi então decidida, a realização de colangioscopia com biópsia.
Resumo Resultados
A doente desenvolveu uma pancreatite grave secundária ao procedimento, com disfunção múltipla de órgão e necessidade de internamento em cuidados intensivos. O exame imunohistoquimico revelou a expressão de CD68, S100 e CD1a, sendo então diagnóstico de HCL. A doente apresentou melhoria progressiva da sua condição com tratamento conservador e após início de corticoterapia.
Resumo Discussão
Existe um número diminuto de casos descritos de HCL com envolvimento biliar e este geralmente implica doença multissistémica, sendo o prognóstico habitualmente desfavorável, com possível progressão para colangite esclerosante e cirrose biliar secundária. A acrescer a um diagnóstico por si só raro e com mau prognóstico, a realização de uma colangioscopia desencadeou uma complicação muito grave, sendo que a própria HCL teve um impacto negativo na recuperação da pancreatite pós-procedimento.