Tumor do estroma gastrointestinal mesentérico num doente com neurofibromatose tipo 1
Autores
Neves, Filipe; Costa, Helena; Andrade, João Ferreira; Pereira, Pedro; Febra Madeira, Beatriz; Costa, Teresa; Rodrigues, José Manuel; Caldes, Pedro; Lourenço, Augusto
Resumo Introdução
Os tumores do estroma gastrointestinal (GIST) são as neoplasias mesenquimatosas mais comuns do trato gastrointestinal, embora representem menos de 1% de todos os tumores gastrointestinais. Estes tumores predominam no estômago e intestino delgado, sendo rara sua ocorrência no mesentério. A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é um fator de risco significativo para GIST, apresentando características clínicas distintas, como uma predileção pelo intestino delgado. GISTs associados à NF1 têm comportamento indolente e prognóstico favorável. O diagnóstico é feito por histopatologia e o tratamento de escolha é a resseção completa (R0). Este trabalho relata um caso raro de GIST mesentérico associado à NF1.
Resumo Métodos
Caso clínico observado e acompanhado com consulta de processo informático.
Resumo Resultados
Paciente de 51 anos, com NF1, com dor abdominal e vómitos com dois dias de evolução. Estudo analítico com aumento dos parâmetros inflamatórios. A tomografia revelou uma massa no mesentério com invasão de ansa de jejuno. Foi realizada laparotomia exploradora com enterectomia segmentar de jejuno com remoção do tumor. O estadiamento foi pT4, N0, R0, e o pós-operatório foi satisfatório.
Resumo Discussão
GISTs associados à NF1, especialmente no mesentério, são raros e representam um desafio diagnóstico. A resseção ser R0 é crucial para um prognóstico favorável. O acompanhamento pós-operatório rigoroso e multidisciplinar é essencial para detetar recidivas precocemente. Estudos futuros são necessários para otimizar o tratamento dos GISTs.